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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 11333次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2823次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有可能会伴有心前区的震颤。另外如果做胸片检查，有可能会有肺淤血的表现，再就是做心电彩超，发现心脏彩超心强结构的异常，心脏增大会出现肺动脉口的狭窄，室间隔缺损，另外肥大一般情况下通过心脏彩超就能够明确的诊断。
  语音时长 1:21”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-04 2830次

• 法洛四联症有哪些临床症状
  法洛四联症最常见的主要症状是紫绀和缺氧，出现临床症状的时间和轻重的程度，取决于右心室流出道梗阻的程度，和肺循环血流量的多少。一般患儿出生后短期内，由于动脉导管尚未闭合，肺循环的血流可以来自未关闭的动脉导管，因此临床上常不出现紫绀。绝大多数的病例在出生后数周或数月，动脉导管闭合后才开始出现紫疳并逐渐加重。但如果有右心室流出道梗阻病变程度严重，例如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良以及漏斗部肺动脉瓣环、多处严重的狭窄则出生后即可出现紫绀的表现。右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例紫绀程度也轻，表现为进食、哭闹、活动时紫绀加重，并出现呼吸困难。患儿喜欢采用蹲踞的体位，蹲踞可以减少下肢静脉的回流量，增高体循环的阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。
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  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-12-04 1934次

• 法洛四联症有哪些临床表现
  法洛四联症，主要是表现时间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨及右心室肥厚。患儿可出现呼吸困难，口唇紫绀，心脏可闻及心前区3到4级的收缩期杂音，心前区隆起，心脏彩超，可以进一步明确诊断。法洛四联症是小儿先天性心脏病中比较复杂的类型。
  林红 副主任医师本溪钢铁(集团)公司总医院

  2018-11-30 1603次

• 法洛四联症检查有哪些
  血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高；心电图检查可见电轴右偏、右心室肥厚；X线检查主要为右心室肥厚表现、肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少；超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨；磁共振检查对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示；心导管检查对拟行手术治疗者为必须项目。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1903次

• 法洛四联症临床表现
  法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死
  胡江平 副主任医师郑州市中医院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四联症的临床症状
  1，青紫，为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位，如唇，指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力下降，稍一活动，如啼哭，情绪激动，体力劳动，寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，每于行走，游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-04-08 456次