问goodpasture综合征
2020-12-09 1903次
病情描述:
goodpasture综合征
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干燥综合征干燥综合征,是我们风湿免疫性疾病里面一种比较常见的类型。咱们有一些就是学者专家,把干燥综合征跟红斑狼疮之间,就等同于姐妹病,它两个之间因为都是一个比较典型的一个自身免疫性疾病,所以它叫姐妹病。虽然叫姐妹病,但是一般情况下,干燥综合征没有红斑狼疮那么严重。当然它同时会产生一些自身抗体,但是它的严重的程度往往比红斑狼疮要弱一些。虽然弱一些,但是我们干燥综合征也需要规律的随访、治疗、观察。它的主要临床的表现主要是口干、眼干,这些干燥的症状。同时在血里面有自身抗体,如果查血会查到自身抗体,这样的特点。
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干燥综合征治疗说起干燥综合征的治疗方法,确实有时候要一句话去概括是很难的,因为干燥综合症的治疗,它的跨度很大,所谓跨度很大就是,它有轻有重,干燥综合征因为这个病,有的轻的话,对证治疗即可,甚至有的就不用太特别的用药,那么重的时候,甚至有时候跟红斑狼疮的治疗,都是差不多的。我大概说一下,一些比较轻一点的,比如说他主要是一个,比如说口干眼睛干,但是他又没有,相应的内脏系统损伤的表现,包括球蛋白也不高,就主要是有一种主观的感觉和免疫学检测的异常,这种情况下,我们以对症治疗为主就可以,比如说口干的人,我们可以用一点环戊硫酮或者毛果芸香碱等等一些,眼干的话,可以对症的用一些,玻璃酸钠滴眼液、羟糖苷滴眼液等等一些,甚至有时候我们还可以选择,中药提取物白芍总苷,也是一种选择,再重一点的干燥综合症,如果影响到内脏了,比如说刚才说的,有肺的间质病变,包括血液系统受累,包括肾脏肝脏等等,一些系统受累的话,可能有一部分需要用到,糖皮质激素,也就是老百姓俗称的激素,那么还会有包括我们叫硫酸羟氯喹,包括一些免疫抑制剂,包括我们说的甲氨蝶呤硫唑嘌呤、环孢素等等一些,甚至包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯等等吧,就是要看疾病的这种轻重缓急来用药,特别是有的可能影响到神经系统,刚才我说的中枢神经系统,如果出现了视神经脊髓炎,这种表现的话,那是很危重的,那么这个时候我们可能需要,大剂量的激素去冲击,甚至要丙种球蛋白去冲击,甚至还要用比较强的,免疫抑制剂的治疗,所以它的治疗的跨度是很大,轻则对症,甚至是无须治疗,那么重的时候,它像红斑狼疮,我们叫系统性红斑狼疮这么对待。
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什么是Goodpasture综合征Goodpasture综合征属于抗肾小球基底膜病的临床症候群,抗肾小球基底膜病是指抗gbm抗体,在脏器中沉积,所引起的一组自身免疫性疾病,其特点是血清中存在抗gbm抗体和肾活检肾小球基底膜上见到抗体呈线样沉积。该病主要得受累脏器是肺和肾脏,病变局限在肾脏时称为抗肾小球基底膜肾炎,肺肾同时受累时,称为Goodpasture综合症,综合征临床表现也不尽相同,肺和肾脏可以同时或先后受累,虽然多数肾脏受累的患者表现为急进性肾炎综合征。但也有少数患者肾功能正常,仅表现为血尿、蛋白尿,此外该病也可在原有其他肾脏病基础上发生或肾移植术后发生。语音时长 1:31”
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什么是Goodpasture综合征Goodpasture综合征属于抗肾小球基底膜病的一种临床症候群,抗GBM病,指抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,其特点是血清中存在抗GBM抗体,或肾活检GBM上见到抗体呈线样沉积,该病主要的受累脏器是肺脏和肾脏,病变局限在肾脏时称为抗GBM肾炎,肺肾同时受累时即称为Goodpasture综合征。肺脏和肾脏可以同时或先后受累,虽然多数肾脏受累的患者,表现为急进性肾炎综合征,但也有少数患者肾功能正常,而仅表现为血尿,蛋白尿。此外该病也可在原有其他肾脏疾病基础上发生或肾移植术后发生,其临床特征为包括快速进展的肾衰竭,x胸片显示弥漫和局灶的肺部阴影,肾脏病理表现为肾小球新月体形成和纤维素样坏死,即IgG延肾小球基底膜呈线性沉积。语音时长 1:37”
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什么是Goodpasture综合征Goodpasture综合征属于抗肾小球基底膜病的一种临床症候群,抗GBM病,指抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,其特点是血清中存在抗GBM抗体,或肾活检GBM上见到抗体呈线样沉积,该病主要的受累脏器是肺脏和肾脏,病变局限在肾脏时称为抗GBM肾炎,肺肾同时受累时即称为Goodpas
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