这个疾病又称为bss,它是以轻度和中度的血小板减少,血小板体积增大为特征,这个疾病是一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性和出血性疾病。
主要的临床表现是皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血以及月经出血的情况。
首先要向家长和孩子说明要避免外伤,减少出血,局部出血,出血不严重的可以用明胶海绵进行压迫止血,月经过多的患者可以参与避孕药来进行治疗。
严重出血的患者,还可以给予输入浓缩的血小板制剂进行治疗,严重的患儿如果能找到合适的供体,还可以进行异基因的骨髓移植,还有脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。
