幼年皮肌炎是免疫介导的以横纹肌和皮肤急慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病。本病早期存在各种不同程度的血管炎性病变,后期容易发生钙质沉着,各年龄均可以发病,发病的高峰年龄为十到十四岁,两岁以前发病者比较少,男孩发病较女孩少。
幼年皮肌炎的发病原因和发病机制目前不明确,其发病和感染以及免疫功能紊乱有关,一般认为本病和细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病,多种感染尤其是病毒感染有关。有报道表明83%的早期皮肌炎患儿有柯萨奇病毒感染的血清学证据,感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维,导致肌肉蛋白变性而具备抗原性产生自身抗原抗体反应也可能起到一定作用。
