硬皮病也称为系统性硬化症。是一种原因不明的结缔组织病,主要表现为皮肤有炎性退行性变以及纤维化,可累及多器官。其中有肾脏损害者,称为硬皮病肾病。
其主要的肾脏病理改变为肾小球毛细血管壁有局部增厚,小动脉坏死,小叶间动脉内膜增厚,食管腔变狭窄或者完全堵塞,伴有肾小管萎缩,肾间质纤维等改变。
硬皮病肾病的治疗目前没有特效方法,主要为对症治疗及支持疗法。一年使用肾毒性药物以及使肾血流下降的药物。对高血压患者要积极控制血压。血管紧张素转化酶抑制剂可缓解高血压危象,保护肾功能,对于已经有肾功能衰竭者要进行血液透析治疗。
