肺泡蛋白质沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。属于少见病,但近年来临床诊断的病例数有所增加。
好发于中青年男性。病因未明,可能与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体、遗传基因和某些基础疾病(造而系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病)有关。
肺泡蛋白质沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。属于少见病,但近年来临床诊断的病例数有所增加。
好发于中青年男性。病因未明,可能与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体、遗传基因和某些基础疾病(造而系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病)有关。
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