一,系统性红斑狼疮是一种累及多系统的全身自身免疫性疾病,特征为广泛性的血管炎和结缔组织炎症,存在抗核抗体,特别是抗DNA和抗SM抗体。
二,小儿系统性红斑狼疮临床表现十分复杂,临床除发热外,皮疹外等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,表现为中至中毒多脏器损害,过程严重,有潜在致命性。
三,儿童系统性红斑狼疮的预后比成人更严重,临床表现,有发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发,还可出现皮疹,对称性峡部蝶形红斑。
四,还可出现关节炎,关节肌肉疼痛、肿胀、畸形,还可累及心脏内膜心肌和心包,可表现为心率衰竭,还可表现为肾脏损害,从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症者可死于尿毒症。
五,还可并多发性浆膜炎可累及胸膜、心包覆膜等,还可出现神经系统症状如头痛、性格改变、癫痫、偏瘫、失语等,肝脾淋巴结肿大、咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。
六,还可出现狼疮危象,狼疮危象是有广泛急性血管炎所刺激发生的全身性疾病常危及生命,儿童较成人易发生危险。表现为持续高热用抗生素无效,暴发或急性发作出现全身极度衰竭,伴有剧烈头痛、腹痛,指甲尖下或者是指甲周围出现血斑、严重口腔溃疡、肾功能进行性下降伴高血压,出现狼疮肺炎或肺出血,严重者导致神经精神狼疮的表现。
