原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状的病例机会越来越多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成,血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见,动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。
血栓形成一般发生在小血管,但也可以发生在大血管。脑血管血栓形成常引起神经系统症状,比如暂时性脑缺血,视觉障碍,感觉障碍,头痛头晕失眠等,脑血管意外也有发生。主要死亡原因有重要器官的严重出血和血栓形成,一些病例可转换为慢性粒细胞白血病,骨髓纤维化性红细胞增多症,并可转为急性白血病。原发性血小板增多症患者的生存曲线与年龄相同的正常人群相似,一般患者预后良好。
