骨增生异常综合征的发病机制

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医生主讲实录

骨髓增生病人在致病因素作用下引起病人造血干细胞损伤,用g6pd,x染色体。伴限制性长度片段多态性甲基化,x染色体失活分析等方法以确定大部分骨髓增生。异常病变发生在造血干细胞水平的克罗恩病。

婴儿不但利系,红系,巨核系,巨噬细胞,淋巴细胞,亦受影响导致t、b细胞数量减少,功能异常。

临床表现为免疫缺陷和自身免疫性疾病,但在部分病人中其发病和仅局限在粒系、红系、巨核系、巨噬细胞水平。仅有利系红系巨核系巨噬细胞等受累而淋巴细胞受累。

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