脑白质营养不良能治吗

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医生主讲实录

脑白质营养不良是一种疾病,很难治愈,脑白质营养不良,是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病,包括多种遗传病引起的脑白质髓鞘异常,本病分为三期:

第一期,从一到两岁之间开始,出生时和婴儿早期小儿发育正常,以后逐渐出现运动少,肌肉张力低,逐渐失去维持姿势的能力,不能站坐,甚至不能抬头。

第二期,有智力减退的进一步恶化,对环境的反应明显减少,语言消失,面容刻板,吞咽反射减弱,喂养困难。

第三期,表现为对外周反应极少,常有抽搐发作,吞咽严重障碍,最后完全处于痴呆状态。它的治疗是用成人尿中提取的芳基硫酸酯酶进行治疗,但是由于本病对小儿危害较大,死亡率较高,很难治愈。

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