什么是镰状细胞贫血?

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医生主讲实录

镰状细胞贫血又称为血红蛋白S病,主要见于黑人,是由于β珠蛋白链第六位谷氨酸被缬氨酸替代所引起的。

镰状细胞贫血在缺氧情况下,形成溶解度很低的螺旋形多具体,使红细胞扭曲成镰状细胞。这类细胞机械脆性升高,变形性差,易发生血管外溶血和血管内溶血,僵硬的红细胞在微循环中瘀滞,也可以造成血管阻塞,临床表现为黄疸、贫血以及肝脾肿大等。

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