生活中大家经常会听到渐冻症，或者在互联网上看到渐冻症的相关消息，可能会留意到有些渐冻症患者还需要临床给予呼吸支持，且呼吸支持对于一部分渐冻症的患者很重要，那大家知道这是为什么吗？
其实渐冻症又称肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病的一种，是累及上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。患者通常起病隐匿，病情缓慢进展，偶见亚急性进展者。渐冻症患者的临床常见表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。患者可有明显的肌束颤动，一般无客观的感觉障碍，常有主观的感觉症状，如麻木等，括约肌功能常保持良好，患者意识常保持清醒。本病的晚期时可伴延髓麻痹，舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力，随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受影响。
患者病情常渐进加重，受累区域逐渐扩展，肌肉萎缩逐渐加重。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，逐渐扩展至躯干部和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌，患者此时多伴有呼吸困难，甚至严重的时候会导致呼吸衰竭，且患有该病的患者最后多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
那么，渐冻症患者的呼吸支持有哪些？
患者早期出现进行性肺通气功能不足是加重其病情进展的一个关键因素，用力呼气量是反映患者呼吸功能的重要指标之一。建议患者定期接受肺功能检查，对于出现肺通气不足的患者应当进行呼吸支持治疗，目前主要有无创正压通气和有创呼吸机两种，无创通气主要采用双水平正压通气（BiPAP）模式。有些渐冻症患者病情稳定或肺通气功能不足不严重时，可采用无创通气维持血氧饱和度，但当渐冻症病情进展，无创通气不能维持血氧饱和度＞90%，二氧化碳分压＜50mmHg，或分泌物过多无法排出时，则需要选择有创呼吸机辅助呼吸。但是在采用有创呼吸机辅助呼吸后，通常难以脱机。另外，当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时，则不建议继续使用利鲁唑片来缓解病情。
渐冻症患者的的生活管理有哪些？
首先患者应均衡饮食，出现吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。应格外注意呼吸道健康管理，当患者咳嗽无力时应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排出呼吸道分泌物。另外，长期卧床的患者，应多翻身及被动活动，以防止压疮及下肢静脉血栓发生。如有条件的话，可选用特殊床垫，如充气床垫、泡沫防护垫、压力调节垫等。
