它是一种x连锁显性遗传性疾病,临床表现如下:
一,出生和生后不久开始发病。
二,主要发于女性。
三,可以伴有假性脱发,牙齿以及眼睛缺陷,中枢神经系统异常等。
四,皮肤表现为三种类型,约在出生后的六周内发生,四肢突然的清澈的紧张的大疱,成行排列,在输液后发生四肢和躯干上出现不规则线状排列的光滑的红色结节和斑块。历经一年,大部分可以自行消退,也可以存在于数年,之后躯干、四肢出现不规则的泼溅样的或者是涡轮状的色素沉着。
治疗原则:
一、病情可以逐渐缓解直至形成色素异常斑,无需特殊处理。
二、急性期发生损害时可以使用抗生素控制继发疱面的感染,外用保护性的药物。
