肺泡蛋白质沉积症是指肺泡和细支气管腔内,充满不可溶性,富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性,渐进性气促和双肺弥漫性阴影,为其特征,属于少见病。
但近年来临床诊断的病例有所增加,本病好发于中青年男性病因明,可能与抗力细胞、巨噬细胞集落刺激因子抗体、遗传基因,某些基础疾病比如造血系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病等相关。
本病肺内大部分呈实变,胸膜下可见黄色或黄灰色结节。典型症状为活动后气促,以后进展为休息时亦感气促。
肺泡蛋白质沉积症是指肺泡和细支气管腔内,充满不可溶性,富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性,渐进性气促和双肺弥漫性阴影,为其特征,属于少见病。
但近年来临床诊断的病例有所增加,本病好发于中青年男性病因明,可能与抗力细胞、巨噬细胞集落刺激因子抗体、遗传基因,某些基础疾病比如造血系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病等相关。
本病肺内大部分呈实变,胸膜下可见黄色或黄灰色结节。典型症状为活动后气促,以后进展为休息时亦感气促。
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